Skoliose bei Spina bifida

Worterklärungen

Skoliose: Seitliche Abweichung der normalerweise geraden Wirbelsäule

Torsionsskoliose: Seitliche Abweichung mit gleichzeitiger Verdrehung der WS.

Kyphose: Knickförmiges Abweichen der Wirbelsäulenachse nach hinten

Kyphoskoliose: Veränderung der Wirbelsäulenachse zur Seite und nach hinten.

Kraniospinale Achse: Schädel (mit Gehirn) + Wirbelsäule (mit dem Rückenmark) bilden die “Kraniospinale Achse”

Kraniospinaler Übergang: Bereich des Überganges zwischen Schädel und Halswirbelsäule 3-D-CT: Computertomographische (= schichtweise) Aufnahme der Wirbelsäule in drei Ebenen; hierdurch entsteht ein plastisches Bild der Wirbelsäule, auf dem Veränderungen von Wirbelkörpern sowie Skelettverformungen besonders gut zu erkennen sind.

Eine Skoliose ist bei Spina bifida stets ein ernstzunehmender Hinweis auf eine neurologische Störung oberhalb der Spaltbildung, der eine genaue Abklärung erfordert.

Ursachen – Folgen – Abklärung

Ursache
Angeborene Veränderungen von Wirbelkörpern (z.B. Keilwirbel, Halbwirbel)
Folge
Angeborene oder früh entstehende Skoliose mit und ohne Kyphose.
Abklärung
a) Wirbelsäulenaufnahme von vorne und seitlich (d.h. in zwei Ebenen) im Liegen und Sitzen zur Bestimmung des Skoliosewinkels und Stellungnahme zu Rippenstellungen
b) 3-D-CT bei schwer zuzuordnenden anatomischen Verhältnissen
c) Kernspintomographie des ganzen Rückenmarkes

Ursache
Angeborene oder entstandene Verengungen des Wirbelkanals
Folge
Umschriebene Veränderungen des Rückenmarkes durch Druckveränderungen
Neurologische Schädigung unterhalb der Kompressionsstelle
Abklärung
a) Neurologische Untersuchung
b) Wirbelsäulenaufnahme von vorne und seitlich zur Darstellung des Wirbelkanals
c) Kernspintomographie des Rückenmarkes

Ursache
Verlagerung von Kleinhirnanteilen durch das Hinterhauptsloch in den Wirbelkanal (CHIARI-Fehlbildung) mit Eindrücken (Kompression) des Rückenmarkes
Folgen
Umschriebene Atrophie des Rückenmarkes von unterschiedlichem Ausmaß
Verlust neurologischer Funktionen der Rumpfmuskulatur
Beeinträchtigung der Muskulatur der Arme
Zusammensinken der Wirbelsäule (“collapsing spine”)
Abklärung
a) Neurologische Untersuchung
b) Kernspintomographie der gesamten kraniospinalen Achse (Kopf + Rückenmark)
c) Elektrophysiologische Untersuchungen
d) Lungenfunktionsprüfung: Statische Lungenfunktion, nächtliche Langzeitmessung der Atmung und Sauerstoffsättigung im Blut

Ursache
Höhlenbildung im Rückenmark
Folgen
Umschriebene neurologische Veränderungen im Bereich und unterhalb der Höhlenbildung
Umschriebene oder ausgedehnte komplette oder inkomplette Muskellähmung
Abklärung
a) Neurologische Untersuchung
b) Kernspintomographie der gesamten kraniospinalen Achse
c) Elektrophysiologische Untersuchungen
d) Bei Höhlenbildung im Bereich des verlängerten Rückenmarkes und der
Halswirbelsäule: Lungenfunktionsprüfung: Statische Lungenfunktion, nächtliche Langzeitmessung von Atmung, Sauerstoffsättigung im Blut.

Ursache
Fehlbildungen des Rückenmarkes oder / und der Rückenmarkshäute
mit Raumforderungen z.B. Arachnoidalzysten unterschiedlicher Größe und Ausdehnung, Fettgeschwülste (Lipome), Hautgeschwülste (Epidermoide))
Folgen
Verdrängung / Kompression / Zerrung des Rückenmarkes
Neurologische Ausfälle
Abklärung
a) Neurologische Untersuchung
b) Kernspintomographie der gesamten kraniospinalen Achse
c) Elektrophysiologische Untersuchungen
d) Bei Fehlbildungen im Bereich des verlängerten Rückenmarkes und der
Halswirbelsäule: Lungenfunktionsprüfung: Statische Lungenfunktion, nächtliche Langzeitmessung der Atmung, Sauerstoffsättigung usw.

Ursache
Verwachsung des Rückenmarkes im Bereich der Spaltbildung (Tethered cord)
Folgen
Zerrung des Rückenmarkes durch (normales Längen-) Wachstum
Zerreißung neurologischer Strukturen im Rückenmark
Zusätzliche Kompression des RM im Bereich der Spaltbildung
Abklärung
a) Neurologische Untersuchung
b) Kernspintomographische Untersuchung
c) Elektrophysiologische Untersuchungen
d) Sonographische Untersuchung der Beweglichkeit des Rückenmarkes.

(Orthopädisch-)operative Korrekturen der Skoliose dürfen nur erfolgen, wenn

  1. die Ursache der Skoliose möglichst zweifelsfrei geklärt ist
  2. die neurologischen Ursachen – soweit wie notwendig – vorher neurochirurgisch behandelt wurden,
  3. die möglichen Auswirkungen auf das Wachstum und auf andere Organe (vor allem: Harnblase, Lunge) berücksichtigt werden,
  4. die möglichen Auswirkungen auf die “regelmäßig wiederkehrenden Verrichtungen des täglichen Lebens” (vgl. Barthel-Index) bekannt sind.

 

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