Pubertät – vorzeitige / verspätete P.

Vorzeitige Pubertät (Pubertas präcox)

Definition

Auftreten von Pubertätsmerkmalen (Beachten: Früheres Einsetzen der Pubertät bei südländischen Kindern)

  • bei Mädchen vor dem 8. Lebensjahr (nach dem 8. Lebensjahr = „Frühnormale Pubertät“).
  • bei Jungen: vor dem 10. Lebensjahr.

Ursache

Wahrscheinlich Störungen im Bereich des Zwischenhirns.

Folgen

  • Vorzeitige Wachstumsverlangsamung und damit vorzeitiger Abschluss des Wachstums durch abnorm frühen Verschluss der Wachstumsfugen.
  • Abnorme psychischen Belastung des Mädchens durch eine zu frühe Regelblutung.

Diagnostik

Hormonstatus: LH-RH-Test, IgF 1, IgF BP3 (oft unterhalb der Norm, ohne dass ein krankhafter Zustand vorliegt).
Insulin-Hypoglykämie-Test, dessen Ergebnis wegen nicht ausreichend standardisierter Messbedingungen oft nur eingeschränkt beurteilt werden kann.
Röntgenaufnahme der (ganzen) linken Hand zur Bestimmung des Knochenalters: mäßige Retardierung des Knochenalters (nicht selten), jedoch nur zusammen mit dem Wachstumsverlauf (Führen einer Wachstumskurve) zu interpretieren.
Bei Mädchen: Sonographische Untersuchung der Größe der Gebärmutter und der Eierstöcke. Bei Jungen: Hodengröße (Angaben in ml).
Kernspintomographische Untersuchung des Gehirns zum Ausschluss von Veränderungen (z.B. einer Zystenbildung), ggf. mit Dünnschichtdarstellung der Hypophysenregion.

Therapie

Nur bei eindeutigem Nachweis einer Pubertas präcox ist eine Therapie angezeigt.
Unterdrückung der hormonellen Regelkreise, die der Pubertät zugrunde liegen, mit Leuprorelinacetat (Enanthone ®) unter sorgfältiger Abwägung der möglichen positiven Wirkungen (Auswirkungen auf die Körperlänge, verzögertes Einsetzen der Regelblutung, u.a.) und individuell möglicher Nebenwirkungen.
Hormonelle Unterdrückung der hormonellen zentralen Wachstumssteuerung mit Buserelin, z.B. Profact ®, Suprecur ®

Verspätete Pubertät (Pubertas tarda)

Definition

Unvollständiges oder mit 2-3 Jahren Verzögerung verspätetes Auftreten von Pubertätsmerkmalen bei beiden Geschlechtern, d.h. bei Mädchen mit 13-18 Jahren, bei Jungen mit 15-19 Jahren (u.a. auch abhängig von ethnischer Zugehörigkeit).

Ursachen

Weitgehend unbekannt.
selten: nachzuweisende Veränderungen im Gehirn (Zyste, Tumor), chromosomale Störung.

Diagnostik

Fehlende pubertäre körperliche Merkmale
Hormonelle Untersuchung
Orientierende Untersuchung: Bestimmung der Sexualhormone Testosteron (bei Jungen) und Östradiol (bei Mädchen), die bei allen Formen der Pubertas tarda (s.o.) erniedrigt sind.
Klärung der Ursache: bei Störungen im Bereich der Geschlechtsorgane (Gonaden) sind die Gonadotropine erhöht.
Eine Störung im Bereich der Zwischenhirndrüse (Hypophyse) ist an einer fehlenden Reaktion beim GnRG-Test erkennbar. Kommt es bei dem Test zum Anstieg der Gonadotropine, muss als Ursache der Pubertas tarda eine Veränderung im Gehirn (z.B. Zyste, Tumor) durch eine kernspintomographische Untersuchung ausgeschlossen werden.
Genitaldiagnose: Sonographische Bestimmung der Uterusgröße bzw. der Hodengröße.

Therapie

Jungen wird ab dem 13. Lebensjahr Testosteron als Depotpräparat verabreicht.
Mädchen erhalten ab dem 12. Lebensjahr zunächst niedrig dosiertes Östrogen, später Östrogen und Gestagen, um einen hormonellen weiblichen Zyklus nachzuahmen.

 

 

 

 

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