Mutter mit Spina bifida: Schwangerschaft, Entbindung und Nachsorge

Kinderwunsch hat für viele Menschen einen hohen Stellenwert. Das gilt selbstverständlich auch für Menschen mit Spina bifida und Hydrozephalus.
In der  folgenden Übersicht wird versucht, häufig gestellte Fragen zur Schwangerschaft, Entbindung und Nachsorge einer Mutter mit Spina bifida zu benennen und zu beantworten. Nur durch eine persönliche Beratung kann ermittelt werden, welche Fragen individuell wichtig und welche Bereiche besonders zu beachten sind.

Übersicht

Schwangerschaft

– Vorsorgeuntersuchung vor einer geplanten Schwangerschaft
– Empfohlene Voruntersuchungen
– Vorsorgeuntersuchung in der Frühschwangerschaft
– Vorsorgeuntersuchung während der Schwangerschaft
– Vorsorgeuntersuchung vor der Geburt

Entbindung

– Allgemeines
– Spezielle Schwangerenvorsorge: -> Schwangerschaft
– Mögliche Beeinträchtigungen bei der Entbindung
– Empfohlene Dokumentationen zur Entbindung
– Über Narkosemöglichkeiten
– Ursachen des Entbindungsschmerzes

Nachsorge

– Medizinische Aspekte
– Psychosoziale Assistenz

Vorsorgeuntersuchung vor einer geplanten Schwangerschaft

Empfohlene Voruntersuchungen – Übersicht

Allgemeine Aspekte

Schwangerschaftsverlauf: Regelmäßige Kontrollen von Gewicht, Blutdruck, Eiweißausscheidung, Blutgruppe, Antikörperkontrollen u.a. sind Bestandteil der Schwangerschaftsbegleitung. Die frühe Kontaktaufnahme zur Einrichtung, in der die Entbindung stattfinden soll, ist zu empfehlen.
Zuständigkeit: Frauenarzt/ärztin.

Kräfte- und Allgemeinzustand: Allgemeiner Ernährungszustand (Adipositas?) und Kräftezustand.
Zuständigkeit: Frauenarzt/ärztin, Hausarzt/ärztin, Internist/in.

Spezielle Aspekte

Folsäureeinnahme: Müttern mit Spina bifida wird die tägliche Einnahme von 4(!) mg Folsäure in Tablettenform sowie eines Multivitaminpräparates empfohlen

Latexallergie: Eine überdurchschnittlich häufig bestehende Latexallergie muss  erfragt und berücksichtigt werden.
Zuständigkeit: Frauenarzt/ärztin, Hausarzt/ärztin, Internist/in.

Kopf: Zu klären ist
–  besteht aufgrund des bisherigen Verlaufes eine Shuntpflichtigkeit, d.h. gibt es Hinweise auf
akuten, chronischen, latenten Hirnüberdruck (vgl. -> Hirndruckzeichen)
–  erfolgt die -> Hirnwasserableitung in die Blutbahn (ventrikulo-atriale Ableitung) oder in den
Bauchraum (ventrikulo- peritoneale Ableitung)
–  bei Ableitungen in den Bauchraum: welche Länge hat der Katheter im Bauchraum
–  ist die liegende Hirnwasserableitung noch funktionstüchtig
–  gibt es Begleitfehlbildungen oder sonstige Störungen die für den Geburtsablauf von Bedeutung
sein können (z.B. CHIARI-Fehlbildung)
–  besteht ein (behandlungsbedürftiges) Krampfleiden

Lähmungshöhe und Lähmungsausmaß: Aktualisierung des neurologischen Status: Höhe und Ausmaß der bestehenden Lähmung, Stellungnahme zur Funktion der Bauchdecken- und Beckenmuskulatur, zu bestehenden Kontrakturen der beckennahen Muskulatur, zu Auswirkungen (z.B. Spastik) von Rückenmarksveränderungen (tethered cord, u.a.).
Zuständigkeit: Neurologe/in, Neurochirurg/in, Frauenarzt/ärztin.

Atmung, Lungenfunktion: Stellungnahme zu bestehenden Störungen der Atmung: zu bestehenden zentralen -> Atemstörungen, zur -> Lungenfunktion: Einschränkung durch Skoliose, lähmungsbedingte Schwäche der -> Atemmuskulatur, durch -> Adipositas.
Zuständigkeit: Lungenarzt/ärztin, Neurologe/in.

Hirnwasserableitung (Shunt): Art der Hirnwasserableitung: v-p-Shunt: Länge und Lage des Bauchkatheters, Funktion: Hinweise auf Funktionsstörungen: Hinweise auf (auch fraglichen und zeitweise bestehenden) Hirnüberdruck.
Zuständigkeit: Neurochirurg/in. Vgl. Abschnitt: Entbindung einer Mutter mit Hydrozephalus.

Harnwege: Urologischer Verlauf vor und während der Schwangerschaft: Durch eine Abflussbehinderung des Urins können gehäuft Harnwegsinfektionen entstehen. Deshalb sind häufigere Urinuntersuchungen sowie regelmäßige Ultraschallkontrollen (letztere zum Ausschluss von Harntransportstörungen) zu empfehlen. Vorsorglich festzulegen sind auch die Medikamente, die bei Harnwegsinfektionen während der Schwangerschaft angewendet werden sollen. Das Selbstkatheterisieren kann im Verlauf der Schwangerschaft zunehmend schwierig werden, weshalb eine Fremdhilfe rechtzeitig gesichert werden muss.
Künstliche Harnableitungen: Konduit, Pouch: Mit fortschreitender Schwangerschaft verdrängt der größer werdende Uterus künstliche Harnableitungen aus ihrer ursprünglichen Lage: Ein Pouch verlagert sich nach vorne seitlich, das Urin-Speichervolumen verkleinert sich. Ein Konduit wird angehoben („reitender Konduit“). Auch hier sind dichtere Untersuchungen des Urins und Ultraschallkontrollen des Harntransports zu empfehlen. Vgl auch -> Entbindung. Bei Harntransportstörung sind geeignete Lagerungsformen zur Entlastung der Harnleiter zu suchen. Weil noch keine ausreichenden Erfahrungen von Pouch und Schwangerschaft vorliegen, ist grundsätzlich eine schwangerschaftsbegleitende ambulante urologische Begleitkontrolle zu empfehlen.
Zuständigkeit: (Neuro-) Urologe/in. Frauenarzt/ärztin.

Darm: Besteht eine chronische Obstipation evtl, mit Auswirkungen auf die Harnwege?

Skelett: vgl. -> Entbindung.

Genetische Beratung: Auf Wunsch kann eine -> genetische Beratung erfolgen, bei der Fragen der -> Wiederholungswahrscheinlichkeit, der Schutz des Kindes durch eine -> Folsäureprophylaxe und einer sinnvollen -> pränatalen Diagnostik erörtert werden.
Zuständigkeit: Genetische Beratungsstelle / Genetisches Institut. Frauenarzt/ärztin.

Vorsorgeuntersuchung während der Schwangerschaft

Die Vorsorgeuntersuchungen erfolgen grundsätzlich nach den geltenden Mutterschaftsrichtlinien. Medizinisch ist der Vorsorgebedarf durch die vorgesehenen ärztlichen Untersuchungen und die Mitbetreuung durch eine Hebamme nur teilweise abgesichert.
Eine ergänzende Mitbetreuung durch verschiedene Konsiliarii ist  – abhängig von speziellen mütterlichen Risiken – zu gewährleisten (vgl. Kasten). Die Begleitung der Mutter / der Eltern zu ärztlichen Untersuchungsterminen durch eine fachkundige Person (z.B. der Elternselbsthilfe) trägt zum Verständnis der oft komplexen Fragestellungen bei und beruhigt und entlastet die Eltern.

 

Spezielle Fragestellungen: Wahl der Entbindungseinrichtung: Werdende Eltern sollten sich früh – neben der frauenärztlichen Begleitung – um eine Mitbetreuung an einer Entbindungseinrichtung bemühen, wo eine latexfreie Umgebung gewährleistet ist und in der möglichst spezielle Erfahrungen mit der Schwangerschaftslenkung und Entbindung von Spina bifida-Müttern bestehen. Hier sollten bestehende Besonderheiten und Schwierigkeiten, die die Geburt beeinträchtigen könnten, bekannt sein.

Vorsorgeuntersuchung vor der Geburt

Bei dieser Vorsorgeuntersuchung sollen noch einmal alle Bereiche sorgfältig besprochen werden, die eine optimale Geburtslenkung ermöglichen. Hierzu gehören:
Die Wahl der Einrichtung: (s.o.), das Festlegen des Entbindungszeitraumes, die Form der -> Entbindung.
Besprechung des Geburtsablaufes mit Anwesenheit des Vaters
die Ermöglichung des Erstkontaktes der Eltern zum Kind.
Planung einer evtl. erforderlichen intensivmedizinischen perinatalen Versorgung
Berücksichtigung sozialmedizinischer Aspekte (vgl. -> Entbindung, vgl. -> Erstversorgung)

Entbindung einer Mutter mit Spina bifida [1]

Allgemeines: Grundsätzlich ist eine möglichst „natürliche“ Geburt des Kindes anzustreben. Persönliche Wünsche sollen soweit wie möglich berücksichtigt werden. Vor allem aber muss sich die Form der Entbindung an möglichen krankheitsbedingten mütterlichen Bedürfnissen orientieren (vgl. Übersicht), um Mutter und Kind nicht zu gefährden.
Bei inkompletten sakralen Lähmungen wird eine Entbindung über die natürlichen Geburtswege (transvaginale Entbindung) für unbedenklich gehalten.
Bei vollständigen sakralen Lähmungen, höheren Lähmungsformen sowie bei sonstigen Risiken (vgl. Übersicht) ist eine Entbindung durch Kaiserschnitt zu bevorzugen.
Spezielle Schwangerenvorsorge: -> Schwangerschaft einer Mutter mit Spina bifida. Mögliche Beeinträchtigungen bei der Entbindung:  Vor der Entbindung ist es zu empfehlen, – je nach bestehenden Krankheitsmerkmalen – zusammen mit dem betreuenden Arzt bzw. der Ärztin und der Hebamme internistische, urologische, neurologische ggf. andere Stellungnahmen zu Risikobereichen einzuholen. Vgl. hierzu -> Schwangerschaft. Die Befunde müssen vor, während und nach der Entbindung jederzeit einsehbar sein.

Wichtige Befunde, die zur Entbindung einer Spina bifida-Mutter vorliegen müssen

Zu beachten und zu dokumentieren sind folgende Bereiche:
Bisheriger Schwangerschaftsverlauf
– Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen? Spezielle Risiken?
Stellungnahme: : Frauenarzt/-ärztin

Kräfte- und Allgemeinzustand
– Eingeschränkter allgemeiner Kräftezustand. Adipositas.
Stellungnahme: : Frauenarzt/-ärztin.

Latexallergie
– Besteht eine Latexallergie? Wenn ja, in welchem Umfang? Eine L. ist vorne auf der Krankenakte deutlcih hervorzuheben.
Stellungnahme: Frauenarzt/-ärztin, Internist/-in

Nervensystem
– Bestehen Begleitfehlbildungen, die für die Entbindung von Bedeutung sein können, z.B. eine Chiari-Fehlbildung, Skelettfehlbildungen (Skoliose, kaudale Regression…)
– Besteht ein behandlungsbedürftiges Krampfleiden?
Stellungnahme: Neurologe/-in, Neurochirurg/in.

Kopf
– Welche Art der Hirnwasserableitung liegt vor? eine ventrikulo-atriale oder peritoneale?
– Bei peritonealer Ableitung: Wo liegt der Katheter im Bauchraum? (eine bildliche Darstellung der Katheterlage bei möglichem oder geplantem Kaiserschnitt ist hilfreich)
– Ist die liegende Hirnwasserableitung funktionstüchtig?
– Wie oft und wann letztmals erfolgte eine Shuntrevision? (häufige Revisionen sind ein Hinweis auf Shuntpflichtigkeit oder Schlitzventrikel).
– Gibt es aufgrund des bisherigen Verlaufes Hinweise auf akuten, chronischen oder wechselnden Hirnüberdruck? (vgl. ? Handbuch: Hirndruckzeichen) oder ist ein   Hirnüberdruck nicht sicher auszuschließen? (auch hieraus ergeben sich Hinweise auf eine Shuntpflichtigkeit).
Stellungnahme: Neurologe/-in, Neurochirurg/in.


Atmung, Lungenfunktion
– Bestehen (zentrale und/oder periphere) Atemstörungen?
Stellungnahme: Lungenarzt/-ärztin

Harnwege
– Besteht eine Abflussbehinderung des Urins (Harntransportstörung)? Wann wurde
diese letztmals ausgeschlossen?
– Mit welcher Technik wird die Harnblase entleert? Muss der Urin während der
Entbindung über einen (Dauer-)Katheter abgeleitet werden?
– Besteht aktuell eine behandlungsbedürftige Harnwegsinfektion?
– Besteht eine künstliche Harnableitung, auf die während einer (Schnitt-)Entbindung Rücksicht genommen werden muss.
– Welche Medikamente werden eingenommen? Alle Antimuscarinica (wie Oxybutynin, Propiverin oder Trospiumchlorid
unterliegen einer strengen Indikationsstellung während der Schwangerschaft und sind im 3. Schwangerschafts-
drittel kontraindiziert.
Stellungnahme: Urologe/.in, Frauenarzt/-ärztin.

Darm
– Besteht eine chronische Obstipation evtl, mit Auswirkungen auf die Harnwege
(Verursachung oder Verstärkung einer Harntransportstörung, Harnwegsinfektionen)?
– Liegt aktuell eine Stuhlverstopfung vor? Wann wurde der Enddarm – letztmals?
ausreichend entleert?
Stellungnahme: Frauenarzt/-ärztin.

Skelett
Speziell zu beachten ist vor allem bei hohen Lähmungen eine bestehende Osteoporose und die hiermit verbundene erhöhte Frakturgefährdung. Gelenkfehlstellungen (Luxationen, Subluxationen), Beckenkippungen und eine Skoliose können wesentliche Entbindungshindernisse sein.
– Besteht eine Osteoporose? (Frakturneigung!)
– Bestehen Geburtshindernisse durch Kontrakturen, Skoliose?
Stellungnahme: Orthopäde/-in

Muskulatur
Evtl. Hindernisse bei der Entbindung:
– Kontrakturen der Hüftmuskulatur a) der Muskeln, die die Hüfte anspreizen (Adduktoren), b) Kontrakturen der Hüftbeuger, wodurch ein Abspreizen und Strecken der Beine behindert wird oder nicht möglich ist
– Schwächen der Bauchmuskulatur, die beim Pressen beteiligt sind
Stellungnahme: Frauenarzt/-ärztin, Neurologe/in.

Über Narkosemöglichkeiten

Kennzeichen der meisten Spina bifida-Formen (am häufigsten ist die lumbosakrale Spaltbildung der Wirbelsäule) ist der fehlende Spinalkanal im lumbosakralen Wirbelsäulenanteil. Hierdurch ist eine ? Periduralanästhesie (PDA) nicht möglich. Ausnahmen kann es bei tiefen sakralen Spaltbildungen geben, bei denen der Wirbelkanal lumbosakral geschlossen sein kann. Aber: Ein abnormer Tiefstand der unteren Spitze des Rückenmarkes (-> Konustiefstand) ist auszuschließen, um eine Verletzung des Rückenmarks zu vermeiden.

Schmerzfreie Geburt?

Die folgende Übersicht zeigt die am Geburtsschmerz beteiligten Nerven. Eine schmerzfreie Entbindung ist demnach oberhalb einer Lähmung unterhalb von des 10. Thorakalnerven denkbar. Bei tieferen Lähmungsformen ist eine Schmerzausschaltung nur über eine Allgemeinnarkose zu erreichen, weil spinale Betäubungsformen nicht möglich sind.

Ursachen des Entbindungsschmerzes

Die Schmerzempfindung ist meist vollständig oder weitgehend aufgehoben bei

 Schmerzursache
 Schmerzvermittelnde Nerven
 Dehnung des unteren Uterusanteiles
 Nervus pudendus   (Ursprung: S2-S4)
 Dehnung der Scheide
 Nervus pudendus   (Ursprung: S2-S4)
 Dehnung des Beckenbodens
 Nervus pudendus   (Ursprung: S2-S4)
 Dehnung der Haltebänder des Uterus
 Nervus pudendus   (Ursprung: S2-S4)
 Rückenschmerzen
 Nervus pudendus   (Ursprung: S2-S4)
Schmerzen durch Zusammenziehen des Uterus bei Wehen
Nervus pudendus
(Ursprung: S2-S4)Plexus hypogastricus (Ursprung: T11 – L3)

 

Nachsorge

Medizinische Aspekte
Die körperlichen Funktionen der Mutter können durch Schwangerschaft und Geburt individuell unterschiedlich beeinträchtigt sein. Zu berücksichtigen sind vor allem eine allgemeine körperliche Schwäche sowie die Folgen des Kaiserschnitts, wodurch die Beweglichkeit und Belastbarkeit der Bauchdeckenmuskulatur (z.B. beim Heben) eingeschränkt ist.
Deshalb darf eine Entlassung von Mutter und Kind aus der stationären Betreuung erst erfolgen, wenn keine körperliche Beeinträchtigung mehr vorliegt, lebensnotwendige therapeutische Techniken (z.B. die Harnblasenentleerung, Einnahme von Medikamenten) beherrscht werden und der Übergang in den häuslichen Bereich objektiv (Beurteilung durch ein Assessment) gesichert ist.
Nach der Entlassung muss eine über das übliche Maß hinausgehende häusliche Betreuung durch eine Hebamme (was bei der Krankenkasse zu beantragen ist) und möglicherweise eine – wiederum individuell – unterschiedlich lange Assistenz durch einen (oder mehrere) ambulanten Pflegedienst(e) gewährleistet sein.

Psychosoziale Assistenz

Die Anpassung jeder Familie an ein Neugeborenes besteht aus einer Fülle von neuen Aufgaben, die dem bisherigen Tagesablauf anzupassen sind, der sich – zunächst jedenfalls – an den Bedürfnissen des Kindes ausrichtet. Zu bedenken ist, dass die mütterlichen Behinderungsmerkmale weiter bestehen, und eine zusätzliche körperliche emotionale und zeitliche Belastung durch das Kind hinzukommt. So entstehen im Tagesablauf oft Zeitverschiebungen und bei (fast) allen Müttern ein erhebliches Schlafdefizit, das alle fordern und überfordern kann. Deshalb sollten familienentlastende Maßnahmen durch Familienangehörige, Betreuer, Sozialdienste, Elternverein rechtzeitig vorsorglich geplant werden und bei der Entlassung der Mutter zur Verfügung stehen.

Literatur

[1] Cremer R, Wolff F: Schwangerschaft und Geburt bei Patientinnen mit Spina bifida (2007)
Geburtsh Frauenheilk 67: 1097-1101

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