Krampfanfälle – Epilepsie: bei Spina bifida mit Hydrozephalus

Krampfanfälle können in Verbindung mit Spina bifida und Hydrozephalus sowohl als chronisches Leiden (Epilepsie) oder als Symptom einer akut auftretenden Komplikation auftreten.

Häufigkeit

Bei etwa 10 % der Spina bifida-Betroffenen treten epileptische Anfälle auf.

 

 

Mögliche (spezielle, bei Spina bifida / Hydrozephalus)

Ursachen

1. Ektopisches / heterotopisches Hirngewebe: grch. hetero-, anders; topos, Ort, Stelle; auch: ektop, ektopisch. Auch: neuronale Heterotopie, neuronale Ektopie): „an falschem Ort liegende“ graue Gehirnsubstanz, die sich außerhalb der ca. 3 mm dicken Schicht der Hirnrinde findet. Die neuronale H. beruht auf einer Störung der Wanderung von Nervenzellen bei der Hirnentwicklung in der 9. – 16. Schwangerschaftswoche. Eine neuronale H. kann Ursache von epileptischen Anfällen (bei Spina bifida) sein. Diagnose: a) Kernspintomographische Untersuchung zum Nachweis / Ausschluss von Hirngewebe an atypischer Stelle, b) Hirnstrombild: Ausschluss / Nachweis eines () Krampfherdes.
2. Narbenbildung an der Eintrittsstelle des zentralen Shuntkatheters: Mögliche Ursachen: a) nach Infektionen im Bereich (des Ventils und) des zentralen Katheters, b) nach (kleinen) Blutungen an der Hirnoberfläche, die beim Legen der Hirnwasserableitung (selten) auftreten können. Diagnose: a) Hirnstrombild (EEG): Nachweis eines Krampfherdes, b) kernspintomographische Untersuchung: Nachweis von Narbengewebe.
3. Hirnüberdruck: a) akut auftretender Hirnüberdruck bei plötzlichem Versagen der Hirnwasserableitung (z.B. nach Abriss eines Shuntkatheters, Störungen am Ventil u.a.); b) chronisch bestehender Hirnüberdruck bei unzureichender Shuntfunktion. Diagnose: a) Röntgenuntersuchung des Shuntverlaufes: Ausschluss eines Bruches, einer Abknickung oder eines Abrisses des Shuntkatheters; b) Untersuchung des Augenhintergrundes (zum Ausschluss einer Stauungspapille und Venenstauung); c) Ultraschalluntersuchung des Sehnerven; d) Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes: Fehlen freier Flüssigkeit.
4. In seltenen Fällen können zerebrale Anfälle auftreten, die in einem bisher nicht bekannten Zusammenhang mit wechselnden Veränderungen des Hirndrucks stehen. Diese Anfälle lassen sich durch die üblichen Medikamente, die zur Behandlung von Anfallsleiden eingesetzt werden, nicht oder nur unzureichend beeinflussen. Ein zeitlich begrenzter Behandlungsversuch mit Azetazolamid (Diamox ®) ist bei nicht beherrschbaren Krämpfen zu diskutieren. Die tageszeitliche Gabe von Azetazolamid (Diamox ®) richtet sich nach der Tageszeit, zu denen die Anfälle auftreten (bei nächtlichen Krämpfen: z.B abends 50 mg/kg Körpergewicht).

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